Aquest matí, un grup de companys i companyes de l’escola hem anat a la II Jornada de Mestres organitzada per l’Associació Catalana Síndrome X Fràgil . La presidenta de l’associació i mare Mercè Bellavista ens ha donat la benvinguda. En aquesta entrada intentaré resumir el que ens han explicat.

La comunicació amb la família que té un fill/a amb SXF
En aquesta primera part, Eduardo Brignani ha destacat la importància d’una bona compenetració amb la família. Cal que sentin confiança, respecte i acceptació per part de l’interlocutor.
Cal tenir en compte que la família amb un fill/a amb SXF ha passat o està passant per un procés de dol i que aquest es reviu en moltes ocasions.
Resum

Introducció a la SXF (Katy García i Eugenia Rigau)

La Síndrome d’X fràgil és un trastorn genètic de transmissió familiar lligat al cromosoma X. És la causa més freqüent de discapacitat intel·lectual hereditària i la segona associada a factors genètics, després de la Síndrome de Down.
El motiu de la mutació és un excés de repeticions del triplet CGG en una part del gen FMR1. Aquesta mutació provoca un dèficit o absència de la proteïna que dóna lloc al fenotip cognitiu i conductual de la síndrome, és a dir, les característiques cognitives i conductuals que s’expressen en la persona. Aquest fenotip és d’expressivitat variable, és a dir, no és exactament igual en totes les persones afectades.
En parlar de la SXF, partim de tres pilars: conducta, aprenentatge i emocional.

Característiques cognitives i conductuals
Tot i que hi ha trets que ens poden recordar l’autisme (i cal tenir en compte que 1 de cada 3 persones amb SXF presenta autisme), la clau està en tres trets diferencials: capacitat imitativa, llenguatge i nivell cognitiu.

García-Nonell, C.; Rigau-Ratera, E.; Artigas-Pallarés, J. (2006) Autismo en el síndrome X frágil. Revista de Neurología, 42 (Supl 2): S95-S98

• Capacitat intel·lectual: SXF provoca discapacitat intel·lectual en el 80% dels homes i el 30% de les dones que la pateixen, en diferents graus. Malgrat que les proves de CI poden donar resultats inferiors amb el pas dels anys, no hi ha una pèrdua de funcions cognitives sinó que hi ha un augment de les exigències cognitives de l’entorn.
• Atenció: dificultats d’atenció sostinguda i dividida (dificultats de concentració, impulsivitat, distractibilitat, dificultats d’inhibició); problemes d’atenció (inatenció severa, sobreactivitat). El 80% presenten hiperactivitat.
• Llenguatge i parla: retard en el desenvolupament; desenvolupament de la comprensió superior a l’expressió. Característiques de la parla: dificultats d’articulació; poca intel·ligibilitat degut a canvis de velocitat (ritme) i sons vocals; emissions llargues. Característiques del llenguatge: punts forts com un bon nivell de vocabulari i de gramàtica; punts dèbils com llenguatge tangencial, perseveratiu, repetitiu, ecolàlia diferida, ús de frases automatitzades, dificultat per respondre preguntes obertes, dificultats pragmàtiques, parla amb ell mateix.
• Integració sensorial: dificultat o incapacitat d’inhibir la resposta a determinats estímuls.
• Ansietat social: evitació de la mirada, ansietat davant de situacions noves, mossegar-se o aletejar. Dificultats d’interacció social – ús del llenguatge.
• Funcions executives: es veuen afectades. Aquests tres aspectes s’interrelacionen.
  • Anticipar canvis (memòria de treball, planificació/organització; adquirir noves estratègies)
  • Adherència a les rutines (flexibilitat, capacitat de canvi)
  • Conducta repetitiva i estereotipada (monitorització, organització del llenguatge)
• Memòria visual bona
• Capacitat imitativa bona

Com hem d’aprendre? Com hem d’ensenyar?
Aprendre és sobretot associar. Cal entendre com està preparat el seu cervell per fer-ho. Partir de la globalitat i seqüenciar.

• Aprenentatge simultani. Ensenyar el producte final, seqüenciar el procés i marcar clarament el principi i el final de l’activitat.
• Visual: instruccions i modelatges visuals.
• Habilitats imitatives verbals i socials. Potenciar la imitació del comportament dels companys i companyes.
• Aprenentatge incidental- observació passiva. Per exemple, presentar un material nou de forma indirecta, presentant-lo als altres, abans de presentar-li a ell/a.
• Integrar els seus interessos en el material d’aprenentatge
• Respectar les formes de relacionar-se amb l’entorn evitant les exigències de la comunicació.

Facilitar l’aprenentatge:

• Rutina: entorn predictible; transmet tranquil·litat; els canvis sense anticipació poden portar problemes de conducta.
• Gestionar la inflexibilitat: tasques repetitives i familiars; anticipació de la introducció de materials o tasques noves (anotar l’expressió d’aversió al canvi); fomentar la participació amb material nou de forma indirecta.
• Estructura/organització: necessiten estructures. Aquestes han de venir de l’exterior perquè de l’interior no poden; cal que estigui clar l’inici i el final de la tasca; comprovar que ha entès el que se li demana; organitzar espais i tasques amb suport visual (TEACCH). A Shoebox Tasks podeu trobar idees.
• Informació visual; millor rendiment. Llistes, taules, seqüències amb l’objectiu que puguin sistematitzar i tenir el recordatori constant del que han de fer; recordatoris i normes en llocs visibles.
• Observació/imitació: històries socials i aprenentatge incidental.
• Permetre necessitat de tancament: necessitat de completar les tasques o el que senten; treballar la comunicació i situacions socials. Ex. En comptes de dir “Què ha passat a l’escola amb la Marta?“, cal dir “Avui a l’escola, a l’hora del pati, estaves amb la Marta i…”, permetent que siguin ells els que acabin la frase per la seva necessitat de tancament i responent així el que volem saber.
• Familiaritat: entorn predictible i estructurat; pistes visuals; sense excés d’estímuls sensorials.
• Instruccions: curtes, específiques i directes; repetir-les tant com calgui; identificar quan no ha parat atenció; evitar vocabulari i instruccions abstractes.
• Duració de les tasques: breus i amb un feedback immediat; les llargues, dividir-les en parts; permetre vàlvules de fugida com sortir de classe un moment; externalitzar el control del temps al fer una tasca (cronòmetre, alarmes…)

Facilitar l’aprenentatge en habilitats concretes

• Lectura: seqüencial –  simultani
  • Veu la paraula i la identifica com un tot
  • Li costa seqüenciar les parts (lletres aïllades)
  • Posteriorment, ensenyar-li de forma seqüencial.
  • Separar la lectura de l’escriptura.

Fernández-Lozano, Mª Paz; Puente-Ferreras, Aníbal; Ferrando-Lucas, Mª Teresa. (2011). Lectura y escritura en niños con síndrome x frágil: estrategias de intervención.  Anales de psicología, vol. 27, nº3 (octubre), 808-815

Utilitat de l’Ipad o noves tecnologies
Finalment, han defensat la utilitat de les noves tecnologies i, concretament, de les tauletes per facilitar l’aprenentatge a les persones amb SXF.
A iAutism podeu trobar aplicacions tant per iOS com per Android que us poden ser útils.